多発性硬化症とは？ 日本神経学会認定　神経内科専門医・指導医 多発性硬化症ガイドライン2010　付加情報編集委員 診断：McDonald診断基準2017，Wingerchukｓ診断基準など 多発性硬化症の治療ガイドライン2017 多発性硬化症(MS)とは？ 　・中枢神経系(脳，脊髄，視神経)に脱髄をきたす原因不明の自己免疫疾患です． 　・欧米では比較的一般的な病気で，緯度が高いほど罹患率が増加します． 　・日本では10万人当たり3-4人の患者さんがおられ，女性に多い疾患です． 　・様々な神経症状が，時間をおいて繰り返し出現することが特徴です． 　・一部の患者さんは二次性進行型と言い，再発が無いのに脳の萎縮が進みます． 　・MS自体の治療だけではなく，痛みやしびれ，麻痺などに対する治療も重要です． MSの急性期治療 　・ステロイド大量静注療法：一般に1日1，2時間，3日間続けて点滴します． 　・症状を早急に改善する効果はあるも，長期的に抑制する効果はありません． MSの予防療法 　・再発を抑えるだけでなく，二次性進行性への進展を抑制することも重要です． 　・インターフェロン(アボネックス，ベタフェロン)：週に1回，あるいは隔日の注射． 　・グラチラマー酢酸塩(コパキソン)：妊娠中にも比較的安全に使用可能です． 　・フマル酸(テクフィデラ)：毎日2回の内服．副作用も少ない利点あり． 　・フィングリモド(イムセラ，ジレニア)：毎日1回の内服．導入時は入院が必要です． 　・シポニモド(メーゼント)：毎日1回の内服．二次性進行性のみ適応． 　・オファツムマブ(ケシンプタ)：毎月1回の皮下投与．幅広い患者に対して治療選択枝． 　・ナタリツマブ(タイサブリ)：重症の方を対象にした点滴治療．抗JCV抗体の確認． 　・その他，アレンツツマブなど，新たな治療薬が海外で使用されています． 視神経脊髄炎スペクトラム疾患(NMOSD)とは？ 　・主に視神経および脊髄に繰り返し炎症を起こす疾患です． 　・以前はMSの一亜型(OSMS)と考えられ，アジアで多いと考えられていました． 　・抗AQP4抗体の発見により，現在はMSとは違う疾患であると判明しております． 　・抗AQP4抗体の検査(CBA法)は，現在九州大学，東北大学で行っております． 　・抗AQP4抗体の検査(ELISA法)は，保険適用となっております． 　・しゃっくり，ナルコレプシー，急性呼吸不全などで発症することもあります． NMOSDの急性期治療 　・ステロイド大量静注療法：一般に1日1〜2時間，3日間続けて点滴します． 　・血液浄化療法：血漿交換，あるいは血漿吸着療法 　・視野障害などの後遺症を減らすためにも，積極的な治療が必要です． NMOSDの予防療法 　・ステロイド経口療法：長期にわたり少量傾向投与を行います． 　・免疫抑制剤(保険適応なし)：アザチオプリン，タクロリムスなど． 　・エクリツマブ(ソリリス)：抗補体C5抗体．維持期は2週1回の点滴静注． 　・サトラリズマブ(エンスプリング)：抗IL-6レセプター抗体．4週1回の皮下投与． 　・イネビリズマブ(ユプリズナ)：抗CD19抗体．維持期は6か月に1回点滴静注． 　・その他(保険適応なし)：トシリツマブ，リツキシマブなど． 　(注１：イムセラ，ジレニア，タイサブリは，入院の上導入を行っております．使用可能施設：広島赤十字・原爆病院，広島大学病院，広島市民病院など) 　(注２：タイサブリ，ソリリス，エンスプリング，ユブリズナの投与は当院では行っておりません．) 　(注３：多発性硬化症・視神経脊髄炎は，難病医療費助成制度の対象です．) 抗MOG抗体関連疾患とは？ 　・MSやNMOSDとは異なり，抗MOG抗体が陽性となる疾患群が明らかになりました． 　・小児のADEMで陽性となることが多く，成人では30代に多く発症します． 　・視神経や脊髄(特に円錐部)の病変が多いものの，脳髄膜炎としても発症します． 　・予後は比較的良く，急性期にはステロイド療法が奏功します．